english
SECTION 4: Hand
Table 14.2 Signaling Pathways During Embryogenesis
SIGNALING CENTER | RESPONSIBLE SUBSTANCE | ACTION | ANOMALY
Apical ectodermal ridge | Fibroblast growth factors | Proximal-to-distal limb
development, interdigital necrosis | Transverse deficiency
Zone of polarizing activity | Sonic hedgehog protein | Radioulnar limb formation | Mirror hand
Wnt pathway | Transcription factor Lmx-1 | Ventral and dorsal limb axis | Nail-patella syndrome, abnormal
nail and pulp arrangement
Reprinted from Wolfe, S.W., Hotchkiss, R.N., Pederson, W.C., et al. (Eds.), 2011. Green’s Operative Hand Surgery, 6th ed. Elsevier, 1295–1301.
Congenital Hand Disorders
Chapter 14
General Embryology
- Hand development occurs during the 4th to 8th gestational weeks (see Table 14.1).
● 3 to 4 weeks’ gestation: Upper limb bud formation
● 4 to 5 weeks’ gestation: Proximal-to-distal upper limb development
● By week 5, the upper limb is formed without digital separation.
● By week 8, complete development of the upper limb and hand occurs.
Classification of Congenital Hand Disorders
- Type I: Failure of formation of parts
● Includes cases of longitudinal or transverse arrest - Type II: Failure of differentiation (separation) of parts
● Includes all cases of inadequate separation of parts
■ Syndactyly
■ Camptodactyly
■ Clinodactyly
■ Symbrachydac**tyly - Type III: Duplication disorders
● Includes all cases of duplication
■ Whole limb duplication and/or mirror hand
■ Polydactyly
■ Triphalangeal thumb - Type IV: Overgrowth
● Includes macrodactyly or hemihypertrophy - Type V: Undergrowth
● Includes brachydactyly
● Thumb hypoplasia - Type VI: Constriction band syndrome
- Type VII: Generalized skeletal deformities
● Includes all generalized syndromes
■ Apert syndrome
■ TAR syndrome
■ Poland syndrome
Table 14.1 Timing of Hand Formation
TIME AFTER FERTILIZATION | HAND DEVELOPMENT
27 days | Development of arm bud
28-30 days | Further development of arm bud
34-36 days | Elongation of arm bud
34-38 days | Formation of hand paddle
38-40 days | Early separation of digits
44-46 days | Digits separated
Week 9-10 | Formation of fingernails begins
Reprinted from Neligan, P.C., Chang, J. (Eds.), 2013. Plastic Surgery, vol. 6, 3rd ed. Elsevier, 526–547.
- Signaling pathways involved in upper limb development (see Table 14.2).
chinese
第4节：手部
第4节 (dì 4 jié) = Section 4
手部 (shǒu bù) = Hand/hands part/section
表14.2 胚胎发育期间的信号传导途径
表14.2 (biǎo 14.2) = Table 14.2
胚胎 (pēi tāi) = Embryo/embryonic
发育 (fā yù) = Development
期间 (qī jiān) = During/period
信号 (xìn hào) = Signal
传导 (chuán dǎo) = Transduction/conduction
途径 (tú jìng) = Pathway
顶端外胚层脊负责分泌成纤维细胞生长因子，
其作用是促进近端到远端肢体发育，同时引发指间坏死，
异常表现为横向缺失。
极化活性区分泌音猬因子蛋白，促进尺桡骨肢体形成，
异常表现为镜像手。
Wnt通路通过转录因子Lmx-1，调控腹侧和背侧肢体轴的形成，
异常表现为指甲-髌骨综合征，以及指甲和指尖排列异常。
转载自 Wolfe, S.W., Hotchkiss, R.N., Pederson, W.C., 等（编），2011年，《Green’s Operative Hand Surgery》，第6版，Elsevier，第1295–1301页。
先天性手部畸形
第14章
胚胎发育概述
手部发育发生在第4到8孕周。
第3到4孕周：上肢芽形成。
第4到5孕周：从近端到远端的上肢发育。
第5周：上肢形成但指节未分离。
第8周：上肢和手部完全发育。
先天性手部畸形分类
I型：部分形成失败
包括纵向或横向发育中止的病例。
II型：部分分化（分离）失败
包括所有分离不完全的病例：
并指畸形
屈指畸形
偏指畸形
短指综合征
III型：重复性畸形
包括所有重复的病例：
整肢重复或镜像手
多指畸形
三指节拇指
IV型：过度生长
包括巨指症或偏侧肥大。
V型：发育不足
包括短指畸形和拇指发育不全。
VI型：环带综合征
VII型：普遍性骨骼畸形
包括所有普遍性综合征，如阿佩特综合征、TAR综合征和波兰综合征。
手部发育时间
手部发育在受精后分几个关键阶段：
27天：臂芽形成。
28-30天：臂芽进一步发育。
34-36天：臂芽延长。
34-38天：手板形成。
38-40天：手指早期分离。
44-46天：手指分离完成。
第9-10周：指甲开始形成。
转载自 Neligan, P.C., Chang, J.（编），2013年，《Plastic Surgery》，第6卷，第3版，Elsevier，第526–547页。
上肢发育的信号传导路径
顶端外胚层脊、极化活性区和Wnt通路分别通过不同的分子调控肢体的形成和发育（见表14.2）。
khmer
ចំណុចទី ៤៖ ដៃ
តារាងទី ១៤.២ ផ្លូវសញ្ញាក្នុងដំណាក់កាលបង្កើតEmbryogenesis
ជើងខាងក្រោយនៃ ectodermal ridge បញ្ចេញធាតុ Fibroblast growth factors ដើម្បីជួយការអភិវឌ្ឍន៍ដៃពីចំណុចខាងជិតទៅចំណុចខាងឆ្ងាយ និងជំរុញការបែកដៃក្នុងកំណត់។ ការមានបញ្ហាបញ្ហាជាអវសនៈ Transverse deficiency។
ស៊ូកន្លែង Polarizing activity បញ្ចេញ Sonic hedgehog protein ដើម្បីជួយការបង្កើតដៃស្តាំស្តាវគ្នា។ ការមានបញ្ហាជាមជ្ឈិមដៃ (Mirror hand)។
ផ្លូវ Wnt ជាសន្លឹកសញ្ញាប្រើ transcription factor Lmx-1 ដើម្បីគ្រប់គ្រងការបង្កើតអ័ក្សដៃខាងក្រោមនិងខាងលើ។ ការបង្កការបញ្ហាជា Nail-patella syndrome និងការរៀបចំចង្អុលដៃ និងស្នូល។
បោះពុម្ពឡើងវិញដោយ Wolfe, S.W., Hotchkiss, R.N., Pederson, W.C., et al. (Eds.), 2011. Green’s Operative Hand Surgery, 6th ed. Elsevier, 1295–1301។
ការបង្កើតដៃមានកំហុស
ជំពូកទី ១៤
សេចក្ដីសង្ខេបអំពីEmbryology
ដៃត្រូវបានបង្កើតនៅក្នុងសប្តាហ៍ទី ៤ ដល់ ៨ នៃគភ៌:
សប្តាហ៍ទី ៣ ដល់ ៤៖ ការបង្កើតកំពូលដៃ។
សប្តាហ៍ទី ៤ ដល់ ៥៖ ការអភិវឌ្ឍន៍ដៃពីចំណុចខាងជិតទៅចំណុចខាងឆ្ងាយ។
សប្តាហ៍ទី ៥៖ កំពូលដៃត្រូវបានបង្កើតដោយគ្មានការបែកចំហៀង។
សប្តាហ៍ទី ៨៖ ការអភិវឌ្ឍន៍ស្ថាបនាសព្វគ្រប់នៃដៃនិងស្មារសប្តា។
ប្រភេទនៃកំហុសការបង្កើតដៃ
ប្រភេទទី ១៖ កំហុសក្នុងការបង្កើតផ្នែកមួយចំនួន
រួមបញ្ចូលករណីឈប់អភិវឌ្ឍន៍ទាំងបណ្តោយ និងផ្ដេក។
ប្រភេទទី ២៖ កំហុសក្នុងការបំបែកផ្នែក (ការបែកផ្នែក)
រួមបញ្ចូលករណីការបំបែកមិនគ្រប់គ្រាន់៖
ដៃភ្ជាប់
ការកោងដៃ
ដៃបត់ខាង
សង្ខាតដៃខ្លី
ប្រភេទទី ៣៖ កំហុសបង្កើតដងដៃពីរគ្នា
រួមបញ្ចូលករណីបង្កើតដងដៃពីរតែមួយគ្នា៖
ការមានដៃស្ទួន
ដៃស្ទួនមួយគ្រាប់
ប្រភេទទី ៤៖ ការអភិវឌ្ឍន៍លើស
រួមបញ្ចូល giant hand និងការអភិវឌ្ឍន៍លើសខាងមួយ។
ប្រភេទទី ៥៖ ការអភិវឌ្ឍន៍ខ្វះ
រួមបញ្ចូលដៃខ្លី និងក្រចកខ្វះ។
**ប្រភេទទី ៦៖ ក្រុមស៊ីសងទាញបន្ទាត់។
ប្រភេទទី ៧៖ កំហុសឆ្អឹងសរុប
រួមបញ្ចូលក្រុមអវសកល៖
Apert syndrome
TAR syndrome
Poland syndrome
ពេលវេលាបង្កើតដៃ
ដៃត្រូវបានបង្កើតក្នុងដំណាក់កាលទាំងនេះ៖
២៧ ថ្ងៃ៖ ការបង្កើតកំពូលដៃ។
២៨-៣០ ថ្ងៃ៖ ការអភិវឌ្ឍន៍បន្ថែម។
៣៤-៣៦ ថ្ងៃ៖ ការរីកលូតលាស់បន្ថែម។
៣៤-៣៨ ថ្ងៃ៖ ការបង្កើតចង្អុលដៃ។
៣៨-៤០ ថ្ងៃ៖ ការបំបែកដៃដំបូង។
៤៤-៤៦ ថ្ងៃ៖ ការបំបែកដៃពេញលេញ។
សប្តាហ៍ទី ៩-១០៖ ការចាប់ផ្តើមបង្កើតក្រចកដៃ។
បោះពុម្ពឡើងវិញដោយ Neligan, P.C., Chang, J. (Eds.), 2013. Plastic Surgery, vol. 6, 3rd ed. Elsevier, 526–547។
ផ្លូវសញ្ញាក្នុងការអភិវឌ្ឍន៍ដៃ
ផ្លូវសញ្ញាពី ectodermal ridge, polarizing activity, និង Wnt pathway មានតួនាទីសំខាន់ក្នុងការបង្កើតដៃ (សូមមើលតារាង ១៤.២)។
burmese
အပိုင်း ၄: လက်
အပိုင်း (a-pain:) = Part/Section
၄ = 4
လက် (lut) = Hand
ဇယား ၁၄.၂ ဗိုင်းစုံဖွံ့ဖြိုးမှုအတွင်း သင့်ရောက်သောအချက်ပြလမ်းကြောင်းများ
ဇယား (za-ya:) = Table
၁၄.၂ (hsèt-lè-hnit) = 14.2
ဗိုင်းစုံ (bain-sone) = Embryo
ဖွံ့ဖြိုးမှု (phun-phyo-hmu) = Development
အတွင်း (a-twin:) = During
သင့်ရောက်သော (thin-yaut-thaw) = Transduction
အချက်ပြ (a-chyet-pya) = Signal
လမ်းကြောင်းများ (lan:-chaun:-mya:) = Pathways
ထိပ်ဆုံးအက်တိုဒါမ်းတန်းလေးမှ ဖိုက်ဘရိုဘလတ် စိုက်ပျိုးမှုအချက်ပြဟော်မုန်းများ (Fibroblast growth factors) ကိုထုတ်လွှတ်ကာ အနီးမှ အဝေးသို့ လက်အောင်မြင်မှု ဖြစ်စေပြီး လက်မတ်များအချင်းချင်းခွဲထွက်စေသည်။ ယင်းတွင် လက်တန်းတစ်ဖက်ဘက်မှတ်ပျက်ခြင်း (Transverse deficiency) အဖြစ်အပျက်များကြုံနိုင်သည်။
ပေါင်းစည်းမှုဧရိယာ (Zone of polarizing activity) မှ ဆောနစ် ဟက်ချော့ခ် ဟော်မုန်း (Sonic hedgehog protein) ကို ထုတ်လွှတ်ကာ လက်ရိုးနှင့် လက်မစီမံမှု ရှိလာစေသည်။ ယင်းတွင် မိန့်ရိုးလက် (Mirror hand) ဖြစ်နိုင်သည်။
Wnt လမ်းကြောင်း (Wnt pathway) သည် Lmx-1 အဖြစ် လုပ်ဆောင်မှု ဦးဆောင်ရေးရောင်ပြန်ဂျင်း (Transcription factor Lmx-1) မှတစ်ဆင့် အောက်ပိုင်းနှင့် အပေါ်ပိုင်း လက်ဧရိယာ ဖွဲ့စည်းမှုအတွက် အရေးကြီးသည်။ ယင်းတွင် အမူအရာမသင့်လျော်သော လက်သည်းနှင့် လက်စွပ် ပြုပြင်မှု (Nail-patella syndrome) ဖြစ်နိုင်သည်။
Reprinted from Wolfe, S.W., Hotchkiss, R.N., Pederson, W.C., et al. (Eds.), 2011. Green’s Operative Hand Surgery, 6th ed. Elsevier, 1295–1301.
သဘာဝကြောင့် ဖြစ်သော လက်အကြောင်းအရာများ
အခန်း ၁၄
ဘဝထွန်းအခြေခံကျမ်းစာ
လက်ဖွံ့ဖြိုးမှုသည် ၄ လမှ ၈ လအတွင်း ဖြစ်ပေါ်သည်။
၃ မှ ၄ လ: အပေါ်လက်တန်း စိုက်ပျိုးခြင်း။
၄ မှ ၅ လ: အနီးမှ အဝေးသို့ အပေါ်လက်တန်း ဖွံ့ဖြိုးမှု။
၅ လ: အပေါ်လက်တန်းခွဲထွက်ခြင်းမရှိဘဲ ဖွဲ့စည်းမှုဖြစ်သည်။
၈ လ: အပေါ်လက်နှင့် လက်ဖွဲ့စည်းမှု ပြီးစီးသည်။
သဘာဝကြောင့် လက်ဖွဲ့စည်းမှု အမျိုးအစား
အမျိုးအစား ၁: အစိတ်အပိုင်းများ ဖွဲ့စည်းမှုမအောင်မြင်မှု
အရှည်တိုက်ဖြတ်မှု သို့မဟုတ် မျဉ်ပြားလမ်းကြောင်းသတ်မှတ်မှုပါဝင်သည်။
အမျိုးအစား ၂: အစိတ်အပိုင်းများ ခွဲထွက်မှုမအောင်မြင်မှု
သက်ဆိုင်သော ခွဲထွက်မှုမရှိသော အမျိုးအစားများပါဝင်သည်။
ပေါင်းလက် (Syndactyly)
လက်ကိုင်မှု အားနည်းခြင်း (Camptodactyly)
လက်ခေတ်မှန်မဟုတ်မှု (Clinodactyly)
လက်တိုခြင်း (Symbrachydactyly)
အမျိုးအစား ၃: နှစ်ဆမူလက်ဖြစ်စဉ်များ
နှစ်ဆမူလက်ဖြစ်စဉ်များအားလုံးပါဝင်သည်။
မိန်းမလိုက်စီ လက်စွဲမှု (Mirror hand)
ပေါင်းလက်များ (Polydactyly)
သုံးအဆင့်တိုးလက်မ (Triphalangeal thumb)
အမျိုးအစား ၄: အလွန်အမင်း ကြီးထွားမှု
လက်ကြီးမှု (Macrodactyly) နှင့် တစ်ဖက်လက်ကြီးမှု (Hemihypertrophy) ပါဝင်သည်။
အမျိုးအစား ၅: ကြီးထွားမှုနည်းပါးမှု
လက်တိုခြင်း (Brachydactyly)
လက်မလက်ဖွဲ့စည်းမှုမပြည့်စုံမှု (Thumb hypoplasia)
အမျိုးအစား ၆: ဖိအားမှန်အပေါ်လမ်းကြောင်း
အမျိုးအစား ၇: အထွေထွေ ရိုးအလှည့်အပြောင်း
အာပတ်ရိုးအတုံး (Apert syndrome)
TAR စနစ် (TAR syndrome)
ပိုလန် ရိုးအလှည့် (Poland syndrome)
လက်ဖွဲ့စည်းမှု အချိန်ဇယား
လက်ဖွဲ့စည်းမှုသည် အောက်ဖော်ပြပါအဆင့်များဖြင့် ဖြစ်ပေါ်သည်။
၂၇ ရက်: လက်တန်းဖွဲ့စည်းမှု။
၂၈-၃၀ ရက်: လက်တန်းပိုမိုဖွံ့ဖြိုးမှု။
၃၄-၃၆ ရက်: လက်တန်းတိုးတက်မှု။
၃၄-၃၈ ရက်: လက်ဖျားစဉ်ဖွဲ့စည်းမှု။
၃၈-၄၀ ရက်: လက်ခွဲထွက်မှုအစပိုင်း။
၄၄-၄၆ ရက်: လက်ခွဲထွက်မှု ပြီးစီး။
၉ မှ ၁၀ လအတွင်း: လက်သည်းဖွဲ့စည်းမှု စတင်ခြင်း။
Reprinted from Neligan, P.C., Chang, J. (Eds.), 2013. Plastic Surgery, vol. 6, 3rd ed. Elsevier, 526–547.
လက်ဖွံ့ဖြိုးမှုအတွက် သင့်ရောက်သော အချက်ပြလမ်းကြောင်း
အထက်ပါအချက်ပြလမ်းကြောင်းများသည် လက်တန်းဖွံ့ဖြိုးမှုတွင် အရေးပါသော သက်ရောက်မှုရှိသည်။ (ဇယား ၁၄.၂ ကိုကြည့်ပါ)
vietnamese
PHẦN 4: BÀN TAY
PHẦN 4 = Part 4
BÀN TAY = Hand
Bảng 14.2 Các đường truyền tín hiệu trong quá trình phát triển phôi thai
Rìa ngoại bì đỉnh: Tiết ra yếu tố tăng trưởng nguyên bào sợi (Fibroblast growth factors), giúp phát triển chi từ gần đến xa và gây ra quá trình thoái hóa mô giữa các ngón tay. Bất thường có thể xảy ra là thiếu chi ngang (Transverse deficiency).
Vùng hoạt động phân cực (Zone of polarizing activity): Tiết ra protein Sonic hedgehog, chịu trách nhiệm hình thành xương quay và xương trụ. Bất thường có thể xảy ra là tay gương (Mirror hand).
Đường truyền tín hiệu Wnt: Sử dụng yếu tố phiên mã Lmx-1, điều chỉnh trục mặt lưng và mặt bụng của chi. Bất thường có thể xảy ra là hội chứng móng tay-xương bánh chè (Nail-patella syndrome) và sự sắp xếp bất thường của móng và đệm ngón tay.
Trích từ Wolfe, S.W., Hotchkiss, R.N., Pederson, W.C., và cộng sự (biên tập), 2011. Green’s Operative Hand Surgery, tái bản lần thứ 6, Elsevier, trang 1295–1301.
CÁC BẤT THƯỜNG BẨM SINH CỦA BÀN TAY
Chương 14
Phôi thai học tổng quan
Sự phát triển bàn tay diễn ra trong tuần thai thứ 4 đến thứ 8:
Tuần 3-4: Hình thành mầm chi trên.
Tuần 4-5: Phát triển chi trên từ gần đến xa.
Tuần 5: Chi trên hình thành nhưng chưa có sự phân tách các ngón tay.
Tuần 8: Hoàn thiện phát triển bàn tay và chi trên.
Phân loại các bất thường bẩm sinh của bàn tay
Loại I: Thất bại trong hình thành các bộ phận
Bao gồm các trường hợp thiếu chi dọc hoặc ngang.
Loại II: Thất bại trong phân tách các bộ phận
Bao gồm các trường hợp phân tách không đủ, chẳng hạn:
Dính ngón tay (Syndactyly)
Ngón tay gập (Camptodactyly)
Ngón tay cong (Clinodactyly)
Hội chứng ngón ngắn và dính ngón tay (Symbrachydactyly)
Loại III: Rối loạn nhân đôi
Bao gồm các trường hợp nhân đôi như:
Nhân đôi toàn bộ chi hoặc tay gương (Mirror hand)
Thừa ngón (Polydactyly)
Ngón cái ba đốt (Triphalangeal thumb)
Loại IV: Phát triển quá mức
Bao gồm bàn tay lớn (Macrodactyly) hoặc tăng sản nửa người (Hemihypertrophy).
Loại V: Phát triển không đủ
Bao gồm ngón tay ngắn (Brachydactyly) và thiểu sản ngón cái (Thumb hypoplasia).
Loại VI: Hội chứng vòng thắt
Loại VII: Dị tật xương toàn thân
Bao gồm các hội chứng toàn thân như:
Hội chứng Apert
Hội chứng TAR
Hội chứng Poland
Thời gian hình thành bàn tay
Sự phát triển bàn tay xảy ra qua các giai đoạn sau:
27 ngày: Hình thành mầm chi.
28-30 ngày: Phát triển thêm mầm chi.
34-36 ngày: Kéo dài mầm chi.
34-38 ngày: Hình thành tấm bàn tay.
38-40 ngày: Phân tách ban đầu của các ngón tay.
44-46 ngày: Các ngón tay tách rời hoàn toàn.
Tuần 9-10: Bắt đầu hình thành móng tay.
Trích từ Neligan, P.C., Chang, J. (biên tập), 2013. Plastic Surgery, tập 6, tái bản lần thứ 3, Elsevier, trang 526–547.
Các đường truyền tín hiệu trong phát triển chi trên
Các đường truyền tín hiệu từ rìa ngoại bì đỉnh, vùng hoạt động phân cực và đường truyền Wnt đóng vai trò quan trọng trong sự hình thành và phát triển bàn tay (xem Bảng 14.2).
indonesian
BAGIAN 4: TANGAN
BAGIAN 4 = Part 4
TANGAN = Hand
Tabel 14.2 Jalur Sinyal Selama Embriogenesis
Tabel = Table
Jalur = Pathway
Sinyal = Signal
Selama = During
Embriogenesis = Embryogenesis
Ridge ektodermal apikal: Mengeluarkan faktor pertumbuhan fibroblas
(Fibroblast growth factors), yang berperan dalam perkembangan
anggota tubuh dari proksimal ke distal dan menyebabkan nekrosis
interdigital. Kelainan yang mungkin terjadi adalah kekurangan
transversal (Transverse deficiency).
Zona aktivitas polarisasi (Zone of polarizing activity): Mengeluarkan
protein Sonic hedgehog, yang bertanggung jawab atas pembentukan tulang radius dan ulna. Kelainan yang mungkin terjadi adalah tangan cermin (Mirror hand).
Jalur Wnt (Wnt pathway): Menggunakan faktor transkripsi Lmx-1, yang mengatur sumbu ventral dan dorsal anggota tubuh. Kelainan yang mungkin terjadi adalah sindrom kuku-patela (Nail-patella syndrome) dan penyusunan kuku serta bantalan jari yang tidak normal.
Diambil dari Wolfe, S.W., Hotchkiss, R.N., Pederson, W.C., et al. (Eds.), 2011. Green’s Operative Hand Surgery, edisi ke-6, Elsevier, halaman 1295–1301.
KELAINAN KONGENITAL PADA TANGAN
Bab 14
Embriologi Umum
Perkembangan tangan terjadi pada minggu ke-4 hingga ke-8 kehamilan:
Minggu ke-3 hingga ke-4: Pembentukan tunas anggota tubuh atas.
Minggu ke-4 hingga ke-5: Perkembangan anggota tubuh atas dari proksimal ke distal.
Minggu ke-5: Anggota tubuh atas terbentuk tanpa pemisahan jari.
Minggu ke-8: Perkembangan anggota tubuh atas dan tangan selesai.
Klasifikasi Kelainan Kongenital pada Tangan
Tipe I: Kegagalan pembentukan bagian
Termasuk kasus gangguan longitudinal atau transversal.
Tipe II: Kegagalan diferensiasi (pemisahan) bagian
Termasuk semua kasus pemisahan yang tidak memadai, seperti:
Sindaktili (Syndactyly)
Camptodactyly (jari bengkok)
Klinodaktili (jari melengkung)
Simbrahidaktili (Symbrachydactyly)
Tipe III: Gangguan duplikasi
Termasuk semua kasus duplikasi, seperti:
Duplikasi seluruh anggota tubuh atau tangan cermin (Mirror hand)
Polidaktili (Polydactyly)
Ibu jari tiga falang (Triphalangeal thumb)
Tipe IV: Pertumbuhan berlebih
Termasuk makrodaktili (Macrodactyly) atau hemihipertrofi (Hemihypertrophy).
Tipe V: Pertumbuhan kurang
Termasuk brakidaktili (Brachydactyly)
Hipoplasia ibu jari (Thumb hypoplasia)
Tipe VI: Sindrom pita konstriksi
Tipe VII: Deformitas rangka umum
Termasuk semua sindrom umum seperti:
Sindrom Apert
Sindrom TAR
Sindrom Poland
Waktu Pembentukan Tangan
Perkembangan tangan terjadi melalui tahapan-tahapan berikut:
Hari ke-27: Pembentukan tunas anggota tubuh.
Hari ke-28 hingga ke-30: Perkembangan lebih lanjut tunas anggota tubuh.
Hari ke-34 hingga ke-36: Perpanjangan tunas anggota tubuh.
Hari ke-34 hingga ke-38: Pembentukan sirip tangan.
Hari ke-38 hingga ke-40: Pemisahan awal jari.
Hari ke-44 hingga ke-46: Pemisahan jari selesai.
Minggu ke-9 hingga ke-10: Pembentukan kuku jari dimulai.
Diambil dari Neligan, P.C., Chang, J. (Eds.), 2013. Plastic Surgery, vol. 6, edisi ke-3, Elsevier, halaman 526–547.
Jalur Sinyal dalam Perkembangan Anggota Tubuh Atas
Jalur sinyal dari ridge ektodermal apikal, zona aktivitas polarisasi, dan jalur Wnt memainkan peran penting dalam pembentukan dan perkembangan tangan (lihat Tabel 14.2).
russian
РАЗДЕЛ 4: РУКА
РАЗДЕЛ 4 (razdel chetyre) = Section 4
РУКА (ruka) = Hand/Arm
Таблица 14.2 Сигнальные пути во время эмбриогенеза
Табли́ца 14.2 (tablítsa) = Table 14.2
Сигна́льные (signál’nyje) = Signal
пути́ (putí) = pathways
во вре́мя (vo vré’mya) = during
эмбриогене́за (embriogenéza) = embryogenesis
Апикальный эктодермальный гребень: Выделяет факторы роста
Апика́льный (apikál’nyj) = Apical
эктодерма́льный (ektodermál’nyj) = ectodermal
гре́бень (gré’ben’) = ridge
Выделя́ет (vydelyá’et) = secretes
фа́кторы (fá’ktory) = factors
ро́ста (ró’sta) = growth
фибробластов (Fibroblast growth factors), которые участвуют в
проксимально-дистальном развитии конечностей и вызывают некроз
межпальцевых пространств. Возможные аномалии включают поперечный дефект (Transverse deficiency).
Зона поляризующей активности (Zone of polarizing activity): Выделяет белок Sonic hedgehog, который отвечает за формирование лучевой и локтевой костей. Возможные аномалии включают зеркальную руку (Mirror hand).
Путь Wnt: Использует фактор транскрипции Lmx-1, регулируя вентральную и дорсальную ось конечностей. Возможные аномалии включают синдром ногтя-надколенника (Nail-patella syndrome) и аномальное расположение ногтей и пульпы пальцев.
Перепечатано из Wolfe, S.W., Hotchkiss, R.N., Pederson, W.C., и др. (ред.), 2011. Green’s Operative Hand Surgery, 6-е издание, Elsevier, стр. 1295–1301.
ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ РУКИ
Глава 14
Общая эмбриология
Развитие руки происходит в 4-8 неделях беременности:
3-4 недели: Формирование зачатка верхней конечности.
4-5 недель: Проксимально-дистальное развитие верхней конечности.
К 5 неделе: Верхняя конечность сформирована без разделения пальцев.
К 8 неделе: Полное развитие руки и верхней конечности.
Классификация врожденных аномалий руки
Тип I: Нарушение формирования частей
Включает случаи продольной или поперечной остановки развития.
Тип II: Нарушение дифференцировки (разделения) частей
Включает все случаи недостаточного разделения частей, например:
Синдактилия (Syndactyly)
Камптодактилия (Camptodactyly)
Клинодактилия (Clinodactyly)
Симбрахидактилия (Symbrachydactyly)
Тип III: Дупликация
Включает все случаи дупликации, например:
Полное дублирование конечности или зеркальная рука (Mirror hand)
Полидактилия (Polydactyly)
Трифаланговый большой палец (Triphalangeal thumb)
Тип IV: Чрезмерный рост
Включает макродактилию (Macrodactyly) или гемигипертрофию (Hemihypertrophy).
Тип V: Недостаточный рост
Включает брахидактилию (Brachydactyly)
Гипоплазию большого пальца (Thumb hypoplasia)
Тип VI: Синдром кольцевой стяжки
Тип VII: Общие скелетные деформации
Включает все общие синдромы, например:
Синдром Аперта (Apert syndrome)
Синдром TAR
Синдром Польши (Poland syndrome)
Время формирования руки
Развитие руки проходит через следующие стадии:
27 день: Формирование зачатка конечности.
28-30 день: Дальнейшее развитие зачатка конечности.
34-36 день: Удлинение зачатка конечности.
34-38 день: Формирование «лопатки» руки.
38-40 день: Начальное разделение пальцев.
44-46 день: Полное разделение пальцев.
9-10 неделя: Начало формирования ногтей.
Перепечатано из Neligan, P.C., Chang, J. (ред.), 2013. Plastic Surgery, том 6, 3-е издание, Elsevier, стр. 526–547.
Сигнальные пути, участвующие в развитии верхней конечности
Сигнальные пути от апикального эктодермального гребня, зоны поляризующей активности и пути Wnt играют важную роль в формировании и развитии руки (см. Таблицу 14.2).
Japanese
第4章：手
表14.2 胚胎発生におけるシグナル経路
頂端外胚葉稜は線維芽細胞成長因子（Fibroblast growth factors）を分泌し、近位から遠位への四肢の発達や指間壊死を促進します。異常としては、横方向欠損（Transverse deficiency）が挙げられます。
極性化活動帯（Zone of polarizing activity）はソニックヘッジホッグタンパク質（Sonic hedgehog protein）を分泌し、橈骨と尺骨の形成を促します。異常としては、ミラーハンド（Mirror hand）が見られることがあります。
Wnt経路は転写因子Lmx-1を用い、四肢の腹側と背側の軸を調節します。異常としては、ネイル・パテラ症候群（Nail-patella syndrome）や爪および指先の配置異常が挙げられます。
Wolfe, S.W., Hotchkiss, R.N., Pederson, W.C.ら（編）、2011年、Green’s Operative Hand Surgery、第6版、Elsevier、1295–1301ページより引用。
先天性手の異常
第14章
胚胎学の概要
手の発達は妊娠4週から8週にかけて起こります。
妊娠3〜4週：上肢芽の形成
妊娠4〜5週：上肢の近位から遠位への発達
妊娠5週：指の分離がない状態で上肢が形成される
妊娠8週：上肢と手の完全な発達が完了する
先天性手の異常の分類
タイプ I: 部分形成の失敗
縦方向または横方向の停止を含む
タイプ II: 部分の分化（分離）の失敗
分離が不十分なすべてのケースを含む
合指症（Syndactyly）
屈指症（Camptodactyly）
偏指症（Clinodactyly）
短指症（Symbrachydactyly）
タイプ III: 重複障害
すべての重複ケースを含む
全肢重複またはミラーハンド
多指症（Polydactyly）
三節指拇指（Triphalangeal thumb）
タイプ IV: 過成長
巨指症（Macrodactyly）または半側肥大（Hemihypertrophy）を含む
タイプ V: 成長不足
短指症（Brachydactyly）
拇指低形成（Thumb hypoplasia）
タイプ VI: 縮窄帯症候群
タイプ VII: 全身骨格変形
すべての全身性症候群を含む
アペルト症候群（Apert syndrome）
TAR症候群
ポーランド症候群（Poland syndrome）
手の形成時期
手の発達は以下の段階を経て進行します。
手 (te) = Hand
発達 (hattatsu) = Development
は (wa) = [topic marker]
以下 (ika) = Following
段階 (dankai) = Stages
を (wo) = [object marker]
経て (hete) = Through/via
進行 (shinkō) = Progress
します (shimasu) = Does [polite form]
27日目：上肢芽の形成
27日目 (27 nichi-me) = Day 27
上肢芽 (jōshi-ga) = Upper limb bud
形成 (keisei) = Formation
28〜30日目：上肢芽のさらなる発達
34〜36日目：上肢芽の伸長
34〜38日目：手板の形成
38〜40日目：指の初期分離
44〜46日目：指の完全な分離
妊娠9〜10週：爪の形成が開始される
Neligan, P.C., Chang, J.（編）、2013年、Plastic Surgery、第6巻、第3版、Elsevier、526–547ページより引用。
上肢発達に関与するシグナル経路
頂端外胚葉稜、極性化活動帯、Wnt経路のシグナル経路は、手の形成と発達に重要な役割を果たします（表14.2参照）。
korean
제4장: 손
표 14.2 배아 발생 중 신호 전달 경로
정단 외배엽 능선: 섬유아세포 성장인자(Fibroblast growth factors) 를 분비하여 가까운 쪽에서 먼 쪽으로의 사지 발달과 손가락 사이 세포 괴사를 촉진합니다. 발생할 수 있는 이상은 횡단 결손(Transverse deficiency) 입니다.
극성화 활동 영역(Zone of polarizing activity): 소닉 헤지호그 단백질(Sonic hedgehog protein) 을 분비하여 요골과 척골의 형성을 담당합니다. 발생할 수 있는 이상은 거울 손(Mirror hand) 입니다.
Wnt 경로(Wnt pathway): 전사 인자 Lmx-1 을 사용하여 사지의 복측 및 배측 축을 조절합니다. 발생할 수 있는 이상은 손톱-슬개골 증후군(Nail-patella syndrome) 및 손톱과 손끝 배열의 이상입니다.
출처: Wolfe, S.W., Hotchkiss, R.N., Pederson, W.C. 외, 2011. Green’s Operative Hand Surgery, 6판, Elsevier, 1295–1301쪽.
선천성 손 기형
제14장
일반 발생학
손의 발달은 임신 4주에서 8주 사이에 이루어집니다.
3~4주: 상지 싹 형성
4~5주: 상지의 근위부에서 원위부로의 발달
5주 차: 손가락이 분리되지 않은 상태에서 상지가 형성됨
8주 차: 손과 상지가 완전하게 발달
선천성 손 기형의 분류
I형: 부분 형성 실패
종적 또는 횡적 발달 중단 포함
II형: 부분 분화(분리) 실패
불완전한 분리를 포함한 모든 경우
합지증(Syndactyly)
굴지증(Camptodactyly)
측만지증(Clinodactyly)
단합지증(Symbrachydactyly)
III형: 중복 장애
중복의 모든 경우 포함
전체 사지 중복 또는 거울 손
다지증(Polydactyly)
삼지절 엄지(Triphalangeal thumb)
IV형: 과도한 성장
거대지증(Macrodactyly) 또는 편측비대(Hemihypertrophy) 포함
V형: 발달 부족
단지증(Brachydactyly)
엄지 저형성(Thumb hypoplasia)
VI형: 협착띠 증후군
VII형: 전신 골격 변형
아페르트 증후군(Apert syndrome)
TAR 증후군
폴란드 증후군(Poland syndrome) 포함
손 형성 시기
손 발달은 다음 단계를 거칩니다.
27일째: 상지 싹 형성
28~30일째: 상지 싹의 추가 발달
34~36일째: 상지 싹의 연장
34~38일째: 손바닥 형성
38~40일째: 초기 손가락 분리
44~46일째: 손가락의 완전한 분리
9~10주: 손톱 형성이 시작됨
출처: Neligan, P.C., Chang, J. (편집), 2013. Plastic Surgery, 6권, 3판, Elsevier, 526–547쪽.
상지 발달에 관여하는 신호 전달 경로
정단 외배엽 능선, 극성화 활동 영역, Wnt 경로는 손의 형성과 발달에서 중요한 역할을 합니다(표 14.2 참조).
Arab
Hindi
Filipino
Cantonese ,
French
German
Spanish
Turkish
Portuguese
Bengali
Tamil
Telugu
Hebrew
Persian
Urdu
Pashto
Swedish
Swahili