Lehrbuch – textbook

1 Einleitung
2 Aufbau und Aufgaben des Hautorgans
8 Erkrankungen des Pigmentsystems

1 Einleitung

Einleitung – Introduction

In der deutschen (Muster-)Weiterbildungsordmmg werden die einzelnen Fachgebiete definiert aie •

“In” = In
“der” = the (feminine dative form)
“deutschen” = German
“(Muster-)Weiterbildungsordnung” = (Model) Further Education Ordinance/Regulation
Weiterbildung – Further education
Ordnung – Regulation

“werden” = are
“die” = the (plural)
“einzelnen” = individual
“Fachgebiete” = specialized fields/areas/disciplines
“definiert” = defined
“die •”

definition der dermatologie und Venerologie bzw. der Haut- tmd Geschlechtskrankheiten lautet (2003):

Definition – Definition
der – of the
Dermatologie – dermatology
und – and
Venerologie – venereology
bzw. – respectively
der – of the
Haut- – skin
tmd – (likely shorthand, unclear in this context)
Geschlechtskrankheiten – sexually transmitted diseases
lautet – is (stated)
(2003) – (2003)

“das Gebiet der Haut- und Geschlechtskrankheiten umfasst
die Vorbeugung,

das – the
Gebiet – field
der – of the
Haut- – skin
und – and
Geschlechtskrankheiten – sexually transmitted diseases
umfasst – includes
die – the
Vorbeugung – prevention

Erkennung, konservative und operative Behandlung, die Nachsorge und Rehabilitation

Erkennung – Diagnosis
konservative – conservative
tmd – (likely shorthand, unclear in this context)
operative – operative
Behandlung – treatment
die – the
Nachsorge – follow-up care
Rehabilitation – rehabilitation

von Erkrankungen einschließlich der durch Allergene und

von – of
Erkrankungen – diseases
einschließlich – including
der – the
durch – by
Allergene – allergens
und – and

Pseudoallergene ausgelösten Krankheiten der Haut,

Pseudoallergene – Pseudoallergens
ausgelösten – triggered
Krankheiten – diseases
der – of the
Haut – skin

derUnterhaut, der hautnahen Schleimhäute und der Hautanhangsgebildesowie von Geschlechtskrankheiten.”

der Unterhaut – of the subcutaneous tissue
der hautnahen Schleimhäute – of the skin-adjacent mucous membranes
und – and
der Hautanhangsgebilde – of the skin appendages
sowie – as well as
von – of
Geschlechtskrankheiten – sexually transmitted diseases

Eine Besonderheit der • ermatologie ist die Sichtbarkeit
der Hautkrankheiten. • ies hat dazu geführt, dass sich die
Medizin von ihren frühesten Anfangen bis in die Neuzeit
stets mit Hautkrankheiten beschäftigt hat vVichtige allgemeinmedizinische
Erkenntnisse und Prinzipien wurden
am Beispiel der gut zu untersuchenden Hautkrankheiten
erarbeitet Beispiele sind: Entzündung, Allergie und Kanzerogenese.
Ober die Medizin hinaus finden sich vom Altertum bis in
die Neuzeit in Theologie, Literatur und Kunst zahlreiche
Hinweise aufHauterkrankungen.

Altertum (bis ca 500 n. Chr.): Erwähnung bzw. Beschreibung
zahlr eicher Hautkrankheiten durch griechische
und römische Ärzte. Griechische Ärzte bzw. Philosophen
waren: Hippokrates, Platon, Aristoteles. Noch
heute verwendete Begriffe der griechischen Medizin
sind: Exanthem, Ödem, Pityriasis, Lichen.
Aus dem römischen Altertum sind vor allem der Enzyklopädist
Celstts und der Gladiatorenarzt und kaiserliche
Leibarzt Galen zu nennen. Noch heute verwendete
Begriffe der römischen Medizin sind: Erysipel, Furunkel,
Gangrän, Karzinom, Pustel, Skabies, Vitiligo.

Mittelalter (ca. 500- 1500 n. Chr.): • ie Tradition der
griechisch-römischen Medizin wurde im Mittelalter
hauptsächlich von der arabischen Medizin übernommen
und weitergegeben ( u. a. Avicenna). Wesentliche
Basis waren die Schriften des Galen sowie philosophischhumoralpathologische
Theorien (Krasen-Lehre).

Neuzeit (ab ca. 1500 n. Chr.): • er Umbruch der mittelalterlichen
Medizin begann mit Paracelsus (1493-1541).

ie naturwissenschaftliche Medizin brachte auch für
Hautkrankheiten neue Ansatzpunkte. • rei auch heute
noch grundsätzlich wichtige Wege der Analyse und
Erfassung von Hautkrankheiten wurden beschrieben
von

joseph Jakob Plenck (1738-1807): Einteiltrog nach
Hautsymptomen (Efiloreszenzenlehre).

Ferdinand von Hebra (1816-1880): Einteilung von
Hauterkrankungen auf pathologisch-anatomischer
Grundlage.

Jean • arier ( 1856- 1938): Klassifizierung nach Ursachen,
soweit damals möglich.

ie heutige • ermatologie als eigenes medizinisches Fachgebiet
tmd Prüfungsfach hatsich einerseits von der Inneren
Medizin und andererseits von der Chirurgie abgetrennt
Internistische Wurzeln waren Hautveränderungen bei Erkranktmgen
innerer Organe und die konservative medikamentöse
Behandlung. Chirur~::ische Wurzeln waren die
operative Behandlung von Hautkrankheiten und die frühere
Behandlung venerologischer Erkranktrogen durch
Bader tmd Chirurgen . . a ie Einrichttmg eigenständiger dermatologischer
Kliniken und Lehrstühle begann in der Mitte
des 19. Jahrhunderts. Im Rahmen der Venerologie hat sich
wiederum die Andrologie entwickelt, da venerologische
Erkrankungen häufig zu FertiHtätsstörungen führten.

ie heutige klinische Dermatologie ist ein Organfach, in
welchem Hautkrankheiten mit konservativen und operativen
Methoden behandelt werden.
Krankheitslehre und Forschung stützen sich auf die Analyse
von klinischem und dermatahistologischem Bild. Ergänzend
sind tiefer in die Struktur und Funktion der Haut
eindringende Methoden hinzugekommen, wie z.B. Elektronenmikroskopie,
Zell- und Molekularbiologie, Biochemie,
Immtmologie, Genetik und Psychosomatik. • as
Krankheitspanorama hat sich nicht nur quantitativ durch
Zunahme von Hautkrankheiten, sondern auch qualitativ
geändert • ie Haut als Oberflächenorgan des menschlichen
Organismus ist in besonderem Maß Umwelteinflüssen
ausgesetzt und kann auf diese krankh aft reagieren.
Menschlich induzierte Umweltveränderungen, z. B. der
chemischen Umwelt, wie auch verändertes Verhalten
gegenüber der Umwelt durch Sonnenexposition und Ferntottrismus
haben zu einem starken tmd anhaltenden Anstieg
von Allergien, Infektionen und Hautkrebs geführt

ie Sichtbarkeit von Hautkrankheiten 1,ribt diesen eine besondere
psychosoziale • imension.

as Hautorgan ist aber nicht mrr nach außen gewandt,
sondern steht auch im Verbund mit inneren Organen tmd
Organsystemen, sodass deren Erkran kliDgen sich an der
Haut auswirken bzw. diese einbeziehen können: Hautverändenmgen
als Leitsymptome innerer Erkranktmgen.
Schließlich kann das Hautorgan auch autochthon erkranken
wie z. B. bei Genodermatosen. Außer der Verändenmg
des Krankheitspanoramas haben aber auch neue Möglichkeiten
der • iagnostik sowie der konservativen und operativen
Therapie die Entwicklung des Fachgebiets geprägt
Einen hohen Stellenwert hat aber auch die dermatologische
Forschung. Am leicht zugänglichen “Oberflächenorgan
Haut” wurden und werden nicht nur dermatologische,
sondern auch j,’Tundsätzliche Krankheitsprobleme
wie z.B. Entzündung, Wundheilung, Allergie und Krebs
mit großem Erfolg bearbeitet
Grundlage fur das Verständnis von Hautkrankheiten ist
aber weiterhin die Kenntnis des Aufbatts des Hautorgans
tmd seiner Aufgaben und Funktionen.

2 Aufbau und Aufgaben des Hautorgans

8 Erkrankungen des Pigmentsystems

p 269 ,

8 Erkrankungen des Pigmentsystems
8.1 Grundlagen ……………… 269
8.2 Erkrankheiten und Fehlbildungen ………….. 270

Erkrankungen des Pigmentsystems – Diseases of the pigment system
Grundlagen – Basics
Erkrankheiten und Fehlbildungen – Diseases and malformations

8.2.1 Erbliche Hypomelanosen ………. 270
8.2.2 Erbliche Hypermelanosen ……… 271
8.2.3 Fehlbildungen ……………. 272

Erbliche Hypomelanosen – Hereditary hypomelanoses
Erbliche Hypermelanosen – Hereditary hypermelanoses
Fehlbildungen – Malformation

8.3 Erworbene Erkrankungen ……… 279
8.3.1 Erworbene Hypo- und Hypermelanosen … 279
8.3.2 Weitere Pigmentstörungen/störungen durch exogene, lokale und endogene Faktoren ……………….. 282

Erworbene Erkrankungen – Acquired diseases
Erworbene Hypo- und Hypermelanosen – Acquired hypo- and hypermelanoses

Weitere Pigmentstörungen/störungen durch exogene, lokale und endogene Faktoren
Weitere – Other
Pigmentstörungen – Pigment disorders
/störungen – /disorders
durch – due to
exogene – exogenous
lokale – local
und – and
endogene – endogenous
Faktoren – factors

8.4 Neubildungen ……………. 282
8.4.1 Gutartige epitheliale Neubildungen …. 282
8.4.2 Maligne Neubildungen ……….. 282

8.4.3 Entwicklung und Früherkennung maligner Melanome ………………. 292
8.5 Dyschromien ……………. 293
8.5.1 Exogene Dyschromien ……….. 293
8.5.2 Endogene Dyschromien ………. 294

8.1 Grundlagen
Pigmentsystem der Haut (Abb. 8.1)
Das Pigmentsystem der Haut wird von den Melanozyten gebildet.

Grundlagen – Basics
Pigmentsystem – Pigment system
der – of the
Haut – skin
(Abb. 8.1) – (Fig. 8.1)
Das – The
Pigmentsystem – Pigment system
der – of the
Haut – skin
wird – is
von – formed by
den – the
Melanozyten – melanocytes
gebildet – formed

Ihr Produkt ist Melanin. Melanozyten sind dendritische Zellen,

Ihr – Their
Produkt – product
ist – is
Melanin – melanin
Melanozyten – melanocytes
sind – are
dendritische – dendritic
Zellen – cells

ihr Sekretionsprodukt sind Melaningranula.

ihr – their
Sekretionsprodukt – secretion product
sind – are
Melaningranula – melanin granules

Entwicklung: Vorläuferzellen (Melanoblasten) entstehen in der Neuralleiste,

Entwicklung – Development
Vorläuferzellen – Precursor cells
(Melanoblasten) – (Melanoblasts)
entstehen – arise
in – in
der – the
Neuralleiste – neural crest

wandern während der Fetalperiode aus und kolonisieren Haut und Haare.

wandern – migrate
während – during
der – the
Fetalperiode – fetal period
aus – out
und – and
kolonisieren – colonize
Haut – skin
und – and
Haare – hair

Sie werden dort zu den Immunhistologisch Melanozyten.

Melaninbildende Zellen finden sich aber auch im Schleimhautbereich,

Leptomeninx, Innenohr und Auge. Melanozytäre Erkrankungen bzw.

Störungen des Melaninpigments finden sich auch dort entsprechend.

Melanozyten: Lebensraum der Hautmelanocyten ist das Stratum basale.

Sie sitzen in dendritische Einzelzellen ohne desmosomale Verankerung in

Form eines Netzrasters der Basalmembran auf und haben noch eine gewisse Beweglichkeit.

Ihre Dichte ist unterschiedlich und beträgt maximal ca. 1000-2000 Zellen/mm² Hautoberfläche.

Besonders hohe Dichte sind die Gesichts- und Genitoraregion. Mit dem Alter nimmt die Melanozytenzahl ab.
Pigmentbildung: Der Farbton wird vom Melanintyp (Eumelanin/braunschwarz), (Phäomelanin/rot-gelb) und Pigment (rot). Ihr jeweiliges Mischungsverhältnis führt zu genetisch unterschiedlichen Haut- und Haarfarben. Schlüsselenzym ist die Tyrosinase. Ausgangspunkt ist Tyrosin. Endprodukt sind die polymerisierten Melanine. Die Synthese erfolgt in speziellen Zellorganellen, den Melanosomen. Die einzelnen Zellreifungsstufen werden intrazellulär transportiert, von Keratinozyten aufgenommen und in oberen Epithelschichten wieder abgebaut. Ein Melano-nozyt versorgt ca. 36 Keratinozyten mit melaninhaltigen Melanosomen.
Aufgaben: Hauptaufgabe des Melanins ist die UV-Schutz- Effekt durch Lichtabsorption sowie das Abfangen UV-induzierter freier Radikale.
Hautfarbe: Die Hautfarbe ist vorwiegend melaninsgeprägt und bestimmt durch:
■ Rasisch-genetischen Faktoren: z.B. Kaukasier, negroide Rassen, Indiander
■ Individuell genetischen Faktoren: Lichtempfindlichkeitstyp (vgl. Tab. 7.4)
■ Exposition individueller Lichtexposition: Lichtbräunung
■ Hormonellen Regulationsfaktoren: Hypophysenhormone (u.a. MSH), wird lokal in der Haut gebildet
Geschlechtshormone
Die Haut von Schwarzen besitzt nicht mehr Melanozyten als die Haut von Weißen, aber mehr und gleichmäßig verteilte Melanosomen.
Hautbräunung: Durch Adaption an die jeweilige UV-Belastung können sich Melaningehalt und Melaninverteilung verändern:
■ Sofortbräunung: UV-A-bedingt, kurzfristige Melaninoxidation in Melanosomen, kein verstärkter UV-Schutz!
■ Spätbräunung: UV-B-bedingt, längerfristige Melaninsynthesesteigerung, Neubildung von Melanosomen und Transport in Keratinozyten, auch Melanozytenproliferation.
Ätiopathogenese
Die Entwicklung von Erkrankungen des Melaninsystems der Haut kann auf verschiedene Weise erfolgen:
■ Genetische Veränderung der Melanozyten (Theorie der Nivoveränderung)
■ Störung der Melanoblastenwanderung in die Haut (z.B. blauer Nävus)
■ Melaninverringerung durch gesteigertes Melaninymprise oder Zunahme der Melaninzerstenzial (z.B. makulös tyrre Nävi), Auch durch perinatalen Melaninverlust (“melanotoxinehe”) und Melanin-Clearing durch oxidierte Metaboliten (“Melanolysie”)
■ Melanozytenproliferation duch vermehrte Melaninsynthese oder verminderte Melanosytolyse (z.B. Albinische Vitiligo)
■ Wachstumsstörungen der kutanen Melanozyten (z.B. malignes Melanom).
Ursachen können genetische Defekte, UV-Noxen, chemische Noxen sowie die sekundäre Einbeziehung der Melanozyten in andere krankhafte Prozesse der Kutis oder des Organismus sein (z.B. Addison-Melanoser).

p 280 , Erkrankungen des Pigmentsystems

■ Assoziierte Erkrankungen: Fakultativ finden sich Autoimmunerkrankungen (z.B. Lupus erythematodes, systemische Sklerodermie),

Erkrankungen mit Autoimmunphänomenen (z.B. Alopecia areata, Morbus Schlafkrankheit, Infektionen),

Maligne vitiligo (Pemphigus Autoimmun, Morbus Addison) und maligne Erkrankun­gen wie malignes Melanom, maligne Lymphome.

Verlauf Beginn in 50% vor dem 20. Lebensjahr, meist langsam chronisch-progredient.

Stillstand und Teilremis­sionen möglich. Endzustand: universelle Leukodermie bei Restinsel normalpigmentierter Haut.

Diagnostik
▪ Anamnese, klinisches Bild.
▪ Histologische Diagnostik: Fehlen von Melanozyten, ge­ringe Entzündung.
▪ Weitere Diagnostik: Auge, assoziierte Erkrankungen, Schilddrüse.
Differentialdiagnose: Hypopigmentierter Lichen planus, Hypopigmentierte Morphea/Sklerodermie, chemisch-ärztli­cher- oder UV-Licht-Leukoderma, Pityriasis versicolor.
Vitiligo Bei weit fortgeschrittener Vitiligo mit nur noch wenigen fleckkeren normal pigmentierter Haut kann der klinische Eindruck entstehen, dass es sich bei den Rest­herden um Hyperpigmentierungen in normaler Haut handelt!
Ätiopathogenese Weitgehend hypothetisch. Geneti­sche Basis, Familientätigkeit, HLA B/C-Assoziation, Überproduktion bzw. Entmetabolisierung nach starker UV-Be­lastung oder mechanischer Hautschädigung, Fokal gespan­nender apoptischer Zellzod mit tiefriförmiger Ausbreit­ungsreaktion.
Als mögliche Ursachen werden diskutiert: Autoimmun­mechanismen (z.B. Tyrosinase, Melanosomale, Anti-me­lanozell Antikörper), neurogene Faktoren (z.B. neuroto­xische Katecholamine, neuropeptidhaltige Mediatoren), Stress­erzeugerung (z.B. toxische zelluläre Stoffwechselprodukte, Enzymdefekte), Mangel an Wachstumsfaktoren.
Therapie Keine kausale Therapie bekannt. Behandlungs­möglichkeiten sind:
▪ Antilymphatisch-immunsuppressive Therapie in frü­hen Stadien.
▪ Lokalkortikoide Stärke III-IV, im Schub auch systemi­sche Stoßtherapie.
▪ Repigmentierung: Lichttherapie mit UV-B-Schmal­spektrum (311 nm), PUVA/Therapie (oral, Bad), Ver­such operativer Verfahren mit melanozytenhaltigen Transplantaten (autologe Spaltschwäcken, Spalthaut, ex­perimentiell mit autologen, kultivierten Melanozyten).
▪ Depigmentierung: ist sehr selten Antimetaboliten, zell­toxischen Stoffen (Monobenzyletherpigmentfrei, Chinolin-hydrochinolähnlichen Salben.
▪ Abdeckung bzw. Tönung: hautfarbenes, wasserfestes Make-up (Camouflage), selbstbräunende Cremes, β-Ka­rotin (innerlich).
▪ Prophylaxe generell konsequenter und intensiver Licht­schutz.
Chloasma (Abb. 8.14)
Synonym: Melasma
Erworbene, großflächige, meist chronisch-persistierende polyphäsische Hyperpigmentierungen im Gesicht, vorwie­gend bei Frauen. Durch Gesichtslokalisation erhebliche Ausstrahlungspn.
Krankheitsbild Großfleckige, unregelmäßig begrenzte, konfluierende braune Flecke ohne Entzündungszeichen. Symmetrisches Gesicht (Stirn, Wangen, Oberlippe). Bei der Herdyrmuster: maskenartiger Aspekt.
Diagnostik Anamnese, klinisches Bild, Histologie (epi­dermale Hyperpigmentierung).
Differentialdiagnose: Phototoxische und postinflammato­rische Hyperpigmentierungen.
Ätiopathogenese UV-Photo-bedingt bei hormoneller oder medikamentöser Exposition. Schwangerschaft (Chloasma gravidarum bis 90%), hormonelle Kontrazeptiva (bis 20%), hormonthaltende Tumoren. Auch Medikamente wie Phenylanthin. Trotz Wegfall einer Belastung von Es­trogen und Teil revzistent.
Therapie Therapeutisch schwer beeinflussbar. Ausschal­ten begünstigender Umstände.
Lokalbehandlung mit Semimre Lichtschutz, im Herbst und Frühjahr Variante mit Melaninhemmsubstranzen wie hydrochi­nonhaltigen Cremes. Auch Fruchtsäure, Fruchtsäure­peeling.

Lentigo (Abb. 8.15)

Synonym: Linsenfleck
Erworbener, kleinfleckiger, brauner Fleck. Klinischer Be­griff,

Synonym – Synonym
Linsenfleck – Lentigo
Erworbener – Acquired
kleinfleckiger – small-spotted
brauner – brown
Fleck – spot
Klinischer – clinical
Begriff – term

der differentialdiagnostisch präzisiert werden muss.

der – the
differentialdiagnostisch – differentially diagnosed
präzisiert – needs to be specified
werden – to be
muss – must

Krankheitsbild Verschiedene Formen von Lentigo müs­sen unterschieden werden.

Krankheitsbild – Clinical picture
Verschiedene – Different
Formen – forms
von – of
Lentigo – lentigo
müssen – must
unterschieden – be distinguished
werden – be

■ Lentigo simplex: Bei Kindern auftretende, fakulusfor­mende bis 4-5 mm,

Lentigo simplex – Simple lentigo
Bei – In
Kindern – children
auftretende – occurring
fakulusformende – forming small clusters
bis – up to

in Mehrzahl auftretende Gastreberde ohne sonstige Pradilektionsstellen.

in – in
Mehrzahl – plural
auftretende – occurring
Gastreberde – (seems like a typo, possibly meant “Gastrebilder” or “Gefäßveränderungen” referring to vascular changes)
ohne – without
sonstige – other
Prädispositionsstellen – predilection sites

Histologie: Melanozytenhyperplasie, Basalzellhyperpig­mentierung.

Histologie – Histology
Melanozytenhyperplasie – melanocyte hyperplasia
Basalzellhyperpigmentierung – basal cell hyperpigmentation

■ Sennoide Lentigo: beginnos-fleckförmiges Stadium ei­nes dysplastischen Nävus.

Sennoide Lentigo – Sennoid lentigo
beginnos-fleckförmiges – beginning spot-like
Stadium – stage
eines – of a
dysplastischen – dysplastic
Nävus – nevus

Histologie: polymorphe Nävuszellen.

Histologie – Histology
polymorphe – polymorphic
Nävuszellen – nevus cells

■ Lentigo solaris: Bei Erwachsenen an Lichtexponierten Hautregionen, v.a. Gesicht, Hände,

Unterarme. Braune Flecke von linsengrößle oder etwas größer.

Auf­grund der zunehmenden Häufigkeit in höherem Le­bensalter auch als Lentigines seniles bezeichnet.

Histologie: neben Melanozytenhyperplasie und basal­zellhyperpigmentierung Zeichen eines chronischen Licht­schadens.

Sonderform sog. PUVA-Lentigines nach Langzeitbe­handlung mit PUVA.
Differentialdiagnose: seborrhoische Keratosen, Lentigo maligna.RetryClaude can make mistakes. Please double-check responses.

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